接合型表皮溶解水皰症是最罕見的類別，只有10%患者屬此類別，遺傳方式是隱性。致病的基因通常影響層粘連蛋白 5 (層粘連蛋白 332)、第十五類膠原蛋白或α6-β4整合素。皮膚分離的位置在單純型和失養型之間，但很矛盾地，接合型的水皰需耗時最長來癒合。

• 赫利茨接合型表皮溶解水皰症是接合型中最嚴重的一類 - 在嬰兒時期，水皰會在使用尿布和洗澡後惡化，手指、腳指和臉部經常受到影響。傷口通常癒合較慢，因為整合素的缺失亦影響皮膚細胞(角質形成細胞)的功能，傷口痛楚較大。如聲帶受到長期受到水皰影響，形成疤痕，嬰兒可能會發出嘶啞的哭泣聲。疾病的預後一般欠佳，患上嚴重全身型的嬰兒大多在早期因營養失良和貧血而死亡。
• 牙齒琺瑯質受損，患者容易有蛀牙。