- 什麼是 EB?
- 關於表皮溶解水皰症
- 表皮溶解水皰症的種類
- 表皮溶解水皰症的遺傳性
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失養型表皮溶解水皰症 (DEB)
在失養型表皮溶解水皰症，皮膚在較深的組織層分離，簡單而這，即失去更多的皮膚組織。由於補充皮膚組織的細胞容易受到傷害，失養型表皮溶解水皰症的特徵是容易形成疤痕。
- 失養型表皮溶解水皰症的其中一種是隱性失養型表皮溶解水皰症，簡稱RDEB，屬隱性遺傳。成因是失去第七類膠原蛋白。 當中最嚴重的類型是全身型嚴重隱性失養型表皮溶解水皰症(過往稱作阿洛波-西門子隱性失養型表皮溶解水皰症)。患上這類水皰症的嬰兒一出生便有廣泛並嚴重的水皰。這是一個慢性漸進式的疾病。
- 手部或足部有機會影成假性併趾。
- 口腔的水皰可引致小口畸形，即口部活動範圍減少。牙齒起初是正常，但容易有蛀牙。食道容易變得狹窄，需要透過手術擴張，在部分情況需要做繞道手術。
- 水皰有機會影響眼睛。
- 貧血在RDEB很常見，成因複雜，難以根治。成因包括缺鐵、長期發炎、骨髓功能受到抑制和營養不良。發育遲緩大多是因為傷口癒合需要更多卡路里、進食困難和小腸吸收不良。
- 粟丘疹是失養型表皮溶解水皰症的其中一個病徵，成因是髮囊水皰形成時受損。
- 皮膚不斷受損和癒合，會增加患上皮膚鱗狀細胞的風險，常病發於20至30歲，此類癌細胞侵襲性一般很強。
