- 什麼是 EB?
- 關於表皮溶解水皰症
- 表皮溶解水皰症的種類
- 表皮溶解水皰症的遺傳性
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關於表皮溶解水皰症
表皮溶解水皰症是一組臨床表現和基因各異的皮膚病,患者的皮膚表層(表皮層)剥落(溶解)並形成水皰。表皮溶解水皰症簡稱EB。
正常皮膚的蛋白質能像膠水連結皮膚各層。而表皮溶解水皰症的皮膚缺失這些蛋白質,或蛋白質有異常,因此皮膚各層容易分離,形成水皰和撕裂。患病的小孩常被稱為蝴蝶孩子,因為他們的皮膚像蝴蝶翅膀般脆弱。表皮溶解水皰症的嚴重程度不一 ─ 部分患者的皮膚極為脆弱,極輕微的摩擦也會形成如一級燒傷的大面積傷口。這些傷口會帶來疼痛,患者需要每天護理傷口,防止傷口感染,促進傷口癒合。病徵在香港等濕熱地區較容易惡化。傷口未能癒合,變成慢性傷口,是常見的情況。
表皮溶解水皰症是一個罕見病。現時香港未有專門醫治表皮溶解水皰症的診所或服務,因此難以估計本港患者的數目。新西蘭的人口有480萬人,當中有150人患上表皮溶解水皰症,其中11人患上嚴重的水皰症。澳洲有2,460萬人,當中有1,000人患上表皮溶解水皰症。根據英國統計,每17,000名新生嬰兒,便有1人患病。在總人口中,每227人便有一人攜帶致病基因。如果把以上數字應用在香港,估計本港總共大約有200至300名患者,但我們所知的只有大約10名患者。希望透過Debra 香港,我們可以聯繫上數百位未確診的患者,為他們伸出援手。
表皮溶解水皰症是一組臨床表現和基因各異的皮膚病,患者的皮膚表層(表皮層)剥落(溶解)並形成水皰。表皮溶解水皰症簡稱EB。
正常皮膚的蛋白質能像膠水連結皮膚各層。而表皮溶解水皰症的皮膚缺失這些蛋白質,或蛋白質有異常,因此皮膚各層容易分離,形成水皰和撕裂。患病的小孩常被稱為蝴蝶孩子,因為他們的皮膚像蝴蝶翅膀般脆弱。表皮溶解水皰症的嚴重程度不一 ─ 部分患者的皮膚極為脆弱,極輕微的摩擦也會形成如一級燒傷的大面積傷口。這些傷口會帶來疼痛,患者需要每天護理傷口,防止傷口感染,促進傷口癒合。病徵在香港等濕熱地區較容易惡化。傷口未能癒合,變成慢性傷口,是常見的情況。
表皮溶解水皰症是一個罕見病。現時香港未有專門醫治表皮溶解水皰症的診所或服務,因此難以估計本港患者的數目。新西蘭的人口有480萬人,當中有150人患上表皮溶解水皰症,其中11人患上嚴重的水皰症。澳洲有2,460萬人,當中有1,000人患上表皮溶解水皰症。根據英國統計,每17,000名新生嬰兒,便有1人患病。在總人口中,每227人便有一人攜帶致病基因。如果把以上數字應用在香港,估計本港總共大約有200至300名患者,但我們所知的只有大約10名患者。希望透過Debra 香港,我們可以聯繫上數百位未確診的患者,為他們伸出援手。