表皮溶解水皰症均等影響所有種族的男性和女性。這種疾病可以通過多種方式遺傳。每個人的每個基因都有兩個複本，其中一個來自每個父母。有缺陷的基因可能來自父母或受精前卵子或精子的新基因突變。醫學術語「隱性」和「顯性」可以簡單解釋基因的遺傳模式。

• 隱性 (R) – 表皮溶解水皰症需要兩個缺陷複本才會發病。在這種情況下，父母雙方可能自己都沒有表皮溶解水皰症，但各自攜帶致病基因，孩子患表皮溶解水皰症的機率為四分之一。隱性遺傳的失養型表皮溶解水皰症稱為隱性失養型表皮溶解水皰症，通常非常嚴重。
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• 顯性 (D) - 只需要一個缺陷基因的複本便會發病 - 致病基因可能來自攜帶致病基因的父母的基因或新基因突變。這種類型的 表皮溶解水皰症通常症徵較輕徵，可能會在未確診的情況下世代相傳，直到新生兒出生時皮膚起水皰才會注意到。 單純型表皮溶解水皰症基因通常是「顯性」的，即只要有一個致病基因複本就會發病。
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總共有34個亞型；疾病可以通過其遺傳方式（見上文）或發病面積（局部或全身）來區分。